Menü

Egy ritka betegség: a porfíria

A porfíria nagyon ritka betegség, ezért felismerése sokszor nehézségekbe ütközik. Lényege a hemoglobin felépítésének a zavarában rejlik. Bár a betegségre való hajlam örökletes, megjelenését a stressz, az alkohol és bizonyos gyógyszerek idézhetik elő az arra hajlamos embereknél.

A porfíriák esetében a hemoglobin egyik alkotórésze, a hem kialakulása sérül. Ehhez a folyamathoz számos enzim szükséges, melyek a májban, illetve a vörösvértestekben helyezkednek el. Bármelyiknek a hibája azt okozza, hogy az előanyagok (az ún. porfirinek, amelyekből a hem végső soron kialakul) a vérben és a szervezetben felhalmozódnak, s nem képződik elégséges mennyiségű, normális működésre képes hem.

Ennek az egyenes következménye az, hogy a hemoglobin sem termelődik rendesen.

A porfíriák típusai

Az enzimhiba helye szerint, beszélhetünk hepatikus és eritropoetikus porfíriákról. Előbbi esetben a hibás enzim a májban található, utóbbi esetén a vörösvértestekben.

A leggyakoribb porfíriák a következők:

akut intermittáló porfíria (AIP),

porfíria cutanea tarda (PCT),

eritropoetikus porfíria (EP).

Az AIP serdülőkor előtt ritka, a PCT felnőttkorban jelentkezik először. Az EP tünetei hamarabb, már gyermekkorban kialakulnak.

A porfíriák tünetei

A porfíriákra egyedi tünet sajnos nincs, ami a diagnózist nagyban megnehezíti. A panaszok nem állandó jellegűek, a betegség lefolyása során hol erősödnek, hol gyengülnek. A tünetek jelentkezhetnek hirtelen felerősödve, súlyos roham formájában is.

Az AIP tünetei

Az AIP-ra jellemzőek a hasi panaszok, melyek leginkább bizonytalan görcsös fájdalmak formájában jelentkeznek. Gyakori a hányás és a székrekedés. Ideggyógyászati és pszichiátriai tünetek jelenhetnek meg: lelassul a gondolkodás és a mozgás, gyakran észlelhetők depressziós tünetek. Epilepsziás görcsre hasonlító rohamok léphetnek fel, időszakos izomgyengeség és bénulások alakulnak ki, főleg a kezekben és a lábakban. Magas vérnyomás és szapora szívdobogásérzés tapasztalható.

A tünetek nem állandóak, időnként fellángolnak, majd javulást mutatnak - intermittálóan, szakaszosan jelentkeznek (erről a tulajdonságáról kapta az AIP a nevét). Az AIP tüneteit provokálhatja a stressz bármely formája, az energiaszegény diéta vagy éhezés, alkoholfogyasztás, nemi hormonokkal való kezelés, egyes gyógyszerek alkalmazása. Egy speciális változata nőkben, a menstruációs ciklustól függ: közvetlenül a menstruáció jelentkezése előtt rosszabbodnak a tünetek. Leírtak olyan eseteket, amikor a rohamokat helyi érzéstelenítésben végzett kisebb sebészeti beavatkozás váltotta ki.

A PCT tünetei

A PCT-ra leginkább a fényérzékenység jellemző: a napfénynek kitett területek igen hamar kipirosodnak, leégnek, sokszor hólyagok is kialakulnak, melyek hegek hátrahagyásával gyógyulnak. Jellemző a ruhával nem fedett bőrterületek (például a kézhát) barnás elszíneződése. Jellegzetes tünet még a vizelet sötét elszíneződése, mely állás után kifejezettebb.

Az EP tünetei

Az EP vezető tünete szintén a fényérzékenység, mely ebben a formában még súlyosabban jelentkezik, az arcon is. A hólyagok viszont ritkábban fordulnak elő. A fogak vöröses-barnásan elszíneződhetnek. A PCT és EP tüneteit is az AIP esetében említett kiváltó faktorok fokozhatják.

A porfíriák kezelési lehetőségei

Heveny rohamok esetén kórházi kezelés indokolt, amelynek keretében a beteg infúziós kezelésben részesül.

A porfíriák kezelése alapvetően a rohamok megelőzésén alapul. A betegnek kerülnie kell a kiváltó faktorokat: a stresszt, az alkoholfogyasztást, a provokáló hatású gyógyszereket.

Fontos a koplalás mellőzése, a betegnek tartózkodnia kell a radikális diétáktól. Magas faktorszámú fényvédő készítmények használata szükséges télen is. Érdemes különböző stresszkezelő módszereket elsajátítani, a megfelelő életmódra odafigyelni. Ennek kialakításában az orvos sok segítséget nyújthat.

Táplálékkiegészítők tömkelege. Mi mire szolgál?

Rengeteget hallunk róluk, sokan idegenkednek tőle. Ezek olyan termékek, amelyek a hagyományos étrend kiegészítésére szolgálnak. Leginkább porok, tabletták, vitaminok formájában azonosítjuk őket. Tartalmaznak ásványi anyagokat, növényi kivonatokat, aminosavakat és más anyagokat, amelyek pozitívan hatnak a szervezet működésére. A cél az, hogy támogassák a testi és a szellemi egészséget, pótolják a tápanyaghiányt, vagy segítsék a sportolók teljesítményét. Rengeteg pozitív hatásuk van, mégis sokan negatív sztereotípiákkal azonosítják.

Adaptogén gyógynövények: mik ezek, hogyan hatnak?

Stressz, álmatlanság, hangulatingadozás, állandó fáradtság – ha ezekkel a tünetekkel küzdünk érdemes szétnézni a gyógynövények, étrendkiegészítők terén!

Lábápolási kisokos

Lábaink naponta nagy terheket viselnek el, állandóan használatban lévő, nélkülözhetetlen testrészeink. Télen amikor nem látszik, hajlamosak vagyunk jobban elhanyagolni a lábápolást, ami az egészségünk szempontjából sem tanácsos. Fontossága nem csak esztétikai okokból jelentős, de komoly betegségeket is meg tudunk előzni vele.

Arcápolási rutin a hideg hónapokra

Egyre hűvösebbek lesznek a napok, és szárazabb lesz a levegő, ami nem csak a hangulatunknak, de a bőrünknek sem tesz túl jót. Ilyenkor érdemes még jobban odafigyelni az arcápolásra, melynek rövid lépéseit és házi praktikáit bárki könnyedén elkezdheti, ha eddig még nem tette!

Így tisztítsd a májad természetes úton

Testünk egyik legfőbb szerve a májunk, hiszen ő az, aki méregtelenít, viszont ennek a szervnek is szüksége van megtisztulásra, hogy jól tudja ellátni feladatát. Néhány tipp, hogy segítsük májunk munkáját.