Egy ritka betegség: a porfíria
- Dátum: 2022.12.11., 08:26
- Udvari Fanni
- képek:pexels.com
- alkohol, bőr, diéta, egészség, étkezés, fény, gyógyszer, hemoglobin, porfíria, stressz
A porfíria nagyon ritka betegség, ezért felismerése sokszor nehézségekbe ütközik. Lényege a hemoglobin felépítésének a zavarában rejlik. Bár a betegségre való hajlam örökletes, megjelenését a stressz, az alkohol és bizonyos gyógyszerek idézhetik elő az arra hajlamos embereknél.
A porfíriák esetében a hemoglobin egyik alkotórésze, a hem kialakulása sérül. Ehhez a folyamathoz számos enzim szükséges, melyek a májban, illetve a vörösvértestekben helyezkednek el. Bármelyiknek a hibája azt okozza, hogy az előanyagok (az ún. porfirinek, amelyekből a hem végső soron kialakul) a vérben és a szervezetben felhalmozódnak, s nem képződik elégséges mennyiségű, normális működésre képes hem.
Ennek az egyenes következménye az, hogy a hemoglobin sem termelődik rendesen.
A porfíriák típusai
Az enzimhiba helye szerint, beszélhetünk hepatikus és eritropoetikus porfíriákról. Előbbi esetben a hibás enzim a májban található, utóbbi esetén a vörösvértestekben.
A leggyakoribb porfíriák a következők:
akut intermittáló porfíria (AIP),
porfíria cutanea tarda (PCT),
eritropoetikus porfíria (EP).
Az AIP serdülőkor előtt ritka, a PCT felnőttkorban jelentkezik először. Az EP tünetei hamarabb, már gyermekkorban kialakulnak.
A porfíriák tünetei
A porfíriákra egyedi tünet sajnos nincs, ami a diagnózist nagyban megnehezíti. A panaszok nem állandó jellegűek, a betegség lefolyása során hol erősödnek, hol gyengülnek. A tünetek jelentkezhetnek hirtelen felerősödve, súlyos roham formájában is.
Az AIP tünetei
Az AIP-ra jellemzőek a hasi panaszok, melyek leginkább bizonytalan görcsös fájdalmak formájában jelentkeznek. Gyakori a hányás és a székrekedés. Ideggyógyászati és pszichiátriai tünetek jelenhetnek meg: lelassul a gondolkodás és a mozgás, gyakran észlelhetők depressziós tünetek. Epilepsziás görcsre hasonlító rohamok léphetnek fel, időszakos izomgyengeség és bénulások alakulnak ki, főleg a kezekben és a lábakban. Magas vérnyomás és szapora szívdobogásérzés tapasztalható.
A tünetek nem állandóak, időnként fellángolnak, majd javulást mutatnak - intermittálóan, szakaszosan jelentkeznek (erről a tulajdonságáról kapta az AIP a nevét). Az AIP tüneteit provokálhatja a stressz bármely formája, az energiaszegény diéta vagy éhezés, alkoholfogyasztás, nemi hormonokkal való kezelés, egyes gyógyszerek alkalmazása. Egy speciális változata nőkben, a menstruációs ciklustól függ: közvetlenül a menstruáció jelentkezése előtt rosszabbodnak a tünetek. Leírtak olyan eseteket, amikor a rohamokat helyi érzéstelenítésben végzett kisebb sebészeti beavatkozás váltotta ki.
A PCT tünetei
A PCT-ra leginkább a fényérzékenység jellemző: a napfénynek kitett területek igen hamar kipirosodnak, leégnek, sokszor hólyagok is kialakulnak, melyek hegek hátrahagyásával gyógyulnak. Jellemző a ruhával nem fedett bőrterületek (például a kézhát) barnás elszíneződése. Jellegzetes tünet még a vizelet sötét elszíneződése, mely állás után kifejezettebb.
Az EP tünetei
Az EP vezető tünete szintén a fényérzékenység, mely ebben a formában még súlyosabban jelentkezik, az arcon is. A hólyagok viszont ritkábban fordulnak elő. A fogak vöröses-barnásan elszíneződhetnek. A PCT és EP tüneteit is az AIP esetében említett kiváltó faktorok fokozhatják.
A porfíriák kezelési lehetőségei
Heveny rohamok esetén kórházi kezelés indokolt, amelynek keretében a beteg infúziós kezelésben részesül.
A porfíriák kezelése alapvetően a rohamok megelőzésén alapul. A betegnek kerülnie kell a kiváltó faktorokat: a stresszt, az alkoholfogyasztást, a provokáló hatású gyógyszereket.
Fontos a koplalás mellőzése, a betegnek tartózkodnia kell a radikális diétáktól. Magas faktorszámú fényvédő készítmények használata szükséges télen is. Érdemes különböző stresszkezelő módszereket elsajátítani, a megfelelő életmódra odafigyelni. Ennek kialakításában az orvos sok segítséget nyújthat.
Mit tegyünk éjszakai köhögés ellen?
Az éjszakai köhögés több okból is kialakulhat, lehet szezonális megfázás, arcüreg- vagy mandulagyulladás, esetleg a fűtési szezonra jellemző száraz levegő vagy akár asztma, allergia miatt. Ha a tünetek tartósan fennállnak, orvosi segítséghez kell fordulni.
Az elliptikus tréner több fantasztikus hatása
Sokak számára a mindennapi futás fájdalmakhoz, sérülésekhez vezethet. Ennek megakadályozása érdekében az aktív helyreállítási edzéseket érdemes beépíteni a futóprogramba, ez ugyanis ad egy kis szünetet, kicsit változtat a rutinon, ez pedig segít fenntartani a motivációt.
A szem védelmét szolgáló vitaminok
A mindennapok során számos tényező veszélyeztetheti szemeink egészségét, így a száraz, meleg levegő, a dohányfüst, a huzat és a képernyő előtti munkavégzés, sőt a stressz is. Az ártalmas külső hatásokkal szemben sokat tehetünk, ha odafigyelünk a kiegyensúlyozott táplálkozásra. Melyek azok a vitaminok, nyomelemek, amelyek szemünk egészsége szempontjából nélkülözhetetlenek?
Jelek, melyek vitaminhiányra utalnak
A vitaminhiánynak számtalan jele lehet: hajunk, körmünk, bőrünk mind árulkodhatnak hiánybetegségről. Szerencsére azonban van megoldás. Összeszedtük a leggyakoribb hiányállapotokat, valamint, hogy mit érdemes fogyasztani ilyen esetben.
Tünetek, amik a túl magas vasszintre hívja fel a figyelmet
A szervezetben a ferritin tárolja a vasat, így az alacsony szintje vashiányra, a magas pedig a vasraktárak fokozott telítettségére utalhat.