Mindent, amit a Sjörgen- szindrómáról tudni kell

A Sjögren-szindróma egy autoimmun betegség, amely elsősorban a külső elválasztású mirigyeket érinti, mint például a nyál- és könnymirigyek, ami szájszárazságot (xerostomia) és szemszárazságot (xerophtalmia) okoz. A betegség más szervrendszereket is érinthet, például a tüdőt és a veséket, és különböző súlyosságú formái léteznek, amelyek gyulladásokkal és vasculitissel járhatnak.

A Sjögren-szindróma leggyakrabban nőket érint, különösen a változókor körüli időszakban, és a diagnózis általában a negyvenes évek végén történik. Az okai még nem teljesen tisztázottak, de a betegség kialakulásában valószínűleg a genetikai és környezeti tényezők egyaránt szerepet játszanak.

A tünetek nagyon változatosak, és két fő csoportra oszthatók: glanduláris (mirigyműködéshez köthető) és extraglanduláris (attól független) tünetek. A mirigyműködéshez köthető tünetek közé tartozik a szem- és szájszárazság, míg az extraglanduláris tünetek közé tartoznak az ízületi fájdalmak, fáradtság, Raynaud-szindróma, és idegrendszeri tünetek. Kilencszer annyi nőbetegről lehet tudni, mint férfiról.

Elképzelhető, hogy a különbség valójában kisebb, de a nők gyakrabban fordulnak orvoshoz, így Sjögren-szindrómájukra is hamarabb derül fény.

A Sjögren-szindróma okai

Egyelőre, akárcsak a többi autoimmun betegségnél, még tisztázásra vár, mi is a betegség kialakulásának valódi oka. Csupán annyi bizonyos, hogy kisiklott immunrendszeri működés nyomán fejlődik ki, aminek következtében a szervezet védekező rendszere saját anyagainak egy részét, saját sejtjeinek egy-egy típusát megtámadja, mintha idegen volna. Szerencsére elég ritkán fordul elő, így még ritkábban van mód megvizsgálni a családi előfordulást. Ezért ha van is genetikai oka, az viszonylag kicsi jelentőséggel bír. Valószínűleg környezeti hatások nagyobb szerepet játszanak a kialakulásában. A tüneteket rendkívül változatos kombinációban jelentkezhetnek. Szinte nincs két beteg, akinél megegyeznek a tünetek. Célszerű megkülönböztetni a tünetek két csoportját: a külső elválasztású mirigyek működésével kapcsolatos (glanduláris) és az attól független (extraglanduláris) tüneteket.

Ha az immunrendszeri sejtek támadása nyomán a külső elválasztású (exokrin) mirigyek sejtjei kerülnek veszélybe, akkor ezek - például a nyálmirigyek, a könnymirigyek és a nyálkahártyák nedvesítéséért felelős különböző mirigyek - indulnak sorvadásnak. Működésük elégtelenné válik, ezért túl kevés könny és nyál termelődik, és a betegek szem- és szájszárazságról panaszkodnak.

Az említetteken kívül más szervrendszereket is érinthet, elsősorban a tüdő és a vesék elváltozásai jellemzők. A betegségnek különböző súlyosságú és lefutású formái ismertek, viszonylag enyhe gyulladások, de súlyos fellángolások is bekövetkezhetnek. A súlyos formára jellemző a vasculitis, az erek gyulladásainak megjelenése. Amennyiben a betegség más kötőszöveti gyulladásokkal (kollagenosis) kapcsolatban jelentkezik, másodlagos, ún. overlap Sjögren-szindrómával van dolgunk. A leggyakoribb kollagenózisok a bőrfarkas (Lupus erythematodes=SLE), a progresszív szklerózis, a periarteritis (ritka, az artériák körüli szövetek gyulladásával járó kórkép) és a polymyostitis nevű betegségekhez kötődnek.

A Sjögren-szindróma előfordulása

Nem rendelkezünk pontos adatokkal a betegség előfordulását illetően. A krónikus sokízületi gyulladás után valószínűleg a második-harmadik leggyakoribb autoimmun betegségek egyike. Ritka kór, feltehetően a népesség 0,5-1,0 százalékát érinti csupán. Azóta, hogy a különböző környezeti és életmódbeli hatások miatt egyre többen fordulnak orvoshoz szemszárazsággal, melynek kivizsgálásakor a Sjögren-szindróma lehetősége is felmerül, egyre több betegnél sikerült azonosítani a szindrómát.

Ha az immunrendszeri sejtek támadása nyomán a külső elválasztású (exokrin) mirigyek sejtjei kerülnek veszélybe, akkor ezek - például a nyálmirigyek, a könnymirigyek és a nyálkahártyák nedvesítéséért felelős különböző mirigyek - indulnak sorvadásnak. Működésük elégtelenné válik, ezért túl kevés könny és nyál termelődik, és a betegek szem- és szájszárazságról panaszkodnak. Az említetteken kívül más szervrendszereket is érinthet, elsősorban a tüdő és a vesék elváltozásai jellemzők. A betegségnek különböző súlyosságú és lefutású formái ismeretesek, viszonylag enyhe gyulladások, de súlyos fellángolások is bekövetkezhetnek. A súlyos formára jellemző a vasculitis, az erek gyulladásainak megjelenése. Amennyiben a betegség más kötőszöveti gyulladásokkal (kollagenosis) kapcsolatban jelentkezik, másodlagos, ún. overlap Sjögren-szindrómával van dolgunk.

A leggyakoribb kollagenózisok a bőrfarkas (Lupus erythematodes=SLE), a progresszív szklerózis, a periarteritis (ritka, az artériák körüli szövetek gyulladásával járó kórkép) és a polymyostitis nevű betegségekhez kötődnek. A Sjögren-szindróma előfordulása Nem rendelkezünk pontos adatokkal a betegség előfordulását illetően. A krónikus sokízületi gyulladás után valószínűleg a második-harmadik leggyakoribb autoimmun betegségek egyike. Ritkán előforduló kór, feltehetően a népesség 0,5-1,0 százalékát érinti csupán. Azóta, hogy a különböző környezeti és életmódbeli hatások miatt egyre többen fordulnak orvoshoz szemszárazsággal, melynek kivizsgálásakor a Sjögren-szindróma lehetősége is felmerül.

A diagnózis során különböző kritériumcsoportokat használnak, és ha a tünetek és a laboratóriumi vizsgálatok alapján legalább négy kritérium teljesül, akkor a Sjögren-szindróma diagnózisa megállapítható. A kezelése általában tüneti, mivel a betegség okai nem ismertek. A szájszárazság kezelhető nyálpótlókkal, míg a szemszárazság műkönnyekkel kezelhető. Az immunrendszert érintő súlyosabb esetekben immunszupresszív gyógyszerek is alkalmazhatók.

A betegség folyamata változatos lehet, és a szövődmények, mint például a nyirokcsomó-daganatok, jelentős kockázatot jelentenek. A Sjögren-szindróma kezelése multidiszciplináris megközelítést igényel, amelyben reumatológusok, szemészek és fogorvosok is részt vesznek.